Синдром Фукса назвали в честь врача, впервые описавшего эту болезнь в научной литературе. В 1906 году он опубликовал результаты наблюдения 38 пациентов, у которых хроническое воспаление одного глаза сочеталось с изменением цвета радужной оболочки и катарактой. Этим врачом был офтальмолог Эрнст Фукс. С тех пор синдром сменил несколько названий, но фамилия австрийского врача стоит рядом с каждым из них — гетерохромный увеит Фукса, гетерохромная увеопатия Фукса, увеальный синдром Фукса.
Содержание
Распространенность
Увеит Фукса развивается в возрасте от 20 до 60 лет, чаще у людей со светлыми глазами, не всегда в одном глазу — 8–10% случаев синдрома двусторонние. Болезнь обычно проявляется слабыми симптомами или вовсе протекает бессимптомно, поэтому сложна в диагностике и далеко не все ее случаи регистрируются. Но по оценкам ученых от 2 до 11% пациентов с увеитами на самом деле болеют синдромом Фукса. Мужчины, женщины и люди разных рас болеют одинаково часто.
Причины
Точная причина синдрома Фукса неизвестна. Ученые выдвигали несколько теорий: симпатическая дисфункция, токсоплазмоз, вирусы простого герпеса, краснухи, чикунгунья, цитомегаловирус. Но ни одну причину пока не удалось подтвердить. Симпатическая дисфункция — недостаточная нервная регуляция у пациентов с синдромом Горнера — была первой предложенной теорией. Но ее отклонили, когда обнаружили, что только 25 из 1746 (1,4%) случаев увеита сочетались с синдромом Горнера. Наиболее сильные инфекционные теории рассматривают цитомегаловирус и вирус краснухи как причину болезни. В Азии цитомегаловирус обнаруживают во влаге передней камеры 16–42% пациентов с синдромом Фукса, а в Европе у большинства пациентов выделяют вирус краснухи.
Симптомы
Гетерохромный увеит Фукса годами протекает без симптомов, пока не появится заметная разница в цвете глаз, плавающие мушки перед глазами и низкое зрение из-за помутневшего хрусталика. 90–92% случаев болезни односторонние. Боль и покраснение глаза встречаются редко и выражены настолько слабо, что пациенты не спешат обращаться к врачам. Если на фоне воспаления развивается глаукома, то появляются симптомы резкого повышения внутриглазного давления — умеренная боль, нечеткое зрение и цветные ореолы вокруг источников света.
Гетерохромия радужки — типичный признак, но выявляют ее не у всех больных. Причем более светлый глаз не всегда больной, потому что у пациентов со светлыми радужками бывают случаи обратной гетерохромии, когда атрофия переднего слоя радужки обнажает темный пигментный эпителий, выстилающий заднюю поверхность радужки.
Диагностика
Диагноз гетерохромного увеита Фукса выставляют на основании клинических данных — типичных признаках болезни, которые офтальмологи видят, осматривая глаза под микроскопом.
Гетерохромию радужки находят у 75–90% больных. Но под большим увеличением даже внешне одинаковые глаза отличаются — атрофия радужной оболочки часто предшествует гетерохромии. Атрофичная радужка теряет нормальный рисунок и выглядит как изъеденная молью.
Легкий иридоциклит, не отвечающий на лечение стероидами — классический признак синдрома Фукса. Несмотря на стойкое воспаление радужки, она не спаивается с хрусталиком, как это обычно бывает при других увеитах. А легкий витреит (воспаление стекловидного тела) редко приводит к отеку и воспалению сетчатки. Он только вызывает множественные помутнения в виде хлопьев и волокон, свободно плавающих в задней камере глаза.
На внутренней поверхности роговицы откладываются преципитаты — сгустки, состоящие из воспалительного белка, лейкоцитов и пигментных клеток. Сгустки обычно мелкие, звездчатые и соединены между собой фибриновыми мостиками. При других типах передних увеитов, преципитаты скапливаются в нижней части роговицы, а при синдроме Фукса — рассыпаны по всей поверхности эндотелия.
Помутнения хрусталика развиваются при всех увеитах, но особенно часто при гетерохромной увеопатии Фукса. ¾ помутнений появляются в задней части хрусталика. Офтальмологи используют это как отличительный признак, когда видят одностороннюю катаракту у молодых пациентов без истории глазных травм и применения стероидов.
Иногда на радужной оболочке появляются узелки, которые можно спутать с инфильтратами гранулематозного увеита, и маленькие сверкающие скопления иммуноглобулинов, называемые тельцами Рассела.
Новообразованные сосуды на радужке могут перекрыть путь оттока внутриглазной жидкости и привести к глаукоме. А во время удаления хрусталика они становятся источниками кровотечения.
Лабораторные тесты для диагностики не применяют, потому что не ясно какую причину следует искать. Исследователи предлагали использовать титры антител к вирусу краснухи и цитомегаловирусу, но инфекционную теорию окончательно не подтвердили, а анализ не получил широкого признания. Когда врачам нужно исключить похожие болезни и формы увеита (саркоидоз, герпетический увеит, HLA-B27 синдромы, синдром Горнера, ВИЧ-инфекцию, туберкулез, сифилис, пигментную глаукому, синдром Познера-Шлоссмана, токсоплазмоз), они назначают дополнительное обследование.
Лечение
Пациентам с типичным вялотекущим бессимптомным воспалением лечение не требуется. Симптоматические обострения лечат короткими курсами местных кортикостероидов в форме глазных капель. Системные стероиды назначают, если воспаление затрагивает все отделы сосудистой оболочки и зрительный нерв. На бессимптомные случаи кортикостероиды не действуют. Длительные курсы не влияют на частоту и активность обострений, но ускоряют развитие катаракты и глаукомы, поэтому такая терапии не показана.
Прогноз
Слабое воспаление продолжается десятилетиями и слабо влияет на зрение. Как и любой хронический увеит, синдром Фукса приводит к ранней катаракте. Ее лечат заменой хрусталика, когда зрение перестает устраивать пациента. Операция провоцирует кровоизлияние в переднюю камеру, рецидив воспаления и повышение внутриглазного давления, но они без труда лечатся коротким курсом стероидов и глаукомных глазных капель. Искусственные хрусталики из акрила или полиметилметакрилата меньше других поддерживают воспаление и оно завершается быстрее. Это нужно учитывать в момент выбора линзы. В целом пациенты с синдромом Фукса достигают лучших послеоперационных результатов, чем пациенты с другими формами увеитов.
У 15–59% пациентов с увеитом Фукса развивается глаукома. Она потребует постоянного приема антиглаукомных глазных капель или хирургического лечения, если капли не сработают. Исследования показали, что около 70% случаев такой глаукомы не отвечают на глазные капли. Лазерные операции тоже малоэффективны и часто усиливают воспаление, поэтому выполняют трабекулэктомию или устанавливают дренажи.
Если воспаление стекловидного тела сильно снижает зрение и поддерживает постоянное воспаление, то проводят его полное или частичное удаление — витрэктомию. Операция улучшает зрение и предупреждает повреждение сетчатки и зрительного нерва.
Хайнюк Дмитрий Юрьевич
Врач-офтальмолог.