Наблюдения показывают, что врожденные катаракты становятся причиной 5–20% случаев слепоты в мире. На 10000 новорожденных приходится 3–4 катаракты, ухудшающие зрение. Эти цифры занижают общую распространенность врожденных катаракт, поскольку не учитывают маленькие помутнения, не влияющие на зрение.

Причины врожденной катаракты

Первый триместр — самый важный период беременности. В это время появляются зачатки всех органов, и если что-то пойдет не так, то ребенок родится с пороками развития. В промежутке со 2 по 7 неделю клетки будущего хрусталика наиболее восприимчивы к воздействию вредных факторов. Наблюдения показали, что причинами катаракты становятся:

Катаракты могут развиться без связи с другими патологиями или стать одним из симптомов тяжелой системной болезни. Некоторые виды помутнений хрусталика передаются по наследству как отдельные мутации или в составе наследственных синдромов: галактоземия, псевдогипопаратиреоз, болезнь Вильсона, гипокальциемия, сахарный диабет, синдромы Лоу, Дауна, Эдвардса и Патау.

По статистике ⅓ врожденных катаракт развивается на фоне системных болезней, ⅓ — на фоне наследственных мутаций и еще ⅓ — по неустановленным причинам.

Ученые нашли пятнадцать генов, участвующих в формировании катаракты. Наследование может быть сцеплено с X-хромосомой или передаваться как рецессивный признак, но чаще бывает аутосомно-доминантным.

Катаракты, связанные с мутациями и системными болезнями обычно поражают оба глаза. Тогда как причины большинства односторонних катаракт неизвестны. Они могут появляться вместе с другими нарушениями развития глаз: персистирующая сосудистая сеть плода, задний лентиконус или лентиглобус.

Признаки врожденной катаракты

Офтальмолог осматривает новорожденных в первые дни жизни и легко обнаруживает помутнения хрусталика. Помутнения, которые занимают большую часть хрусталика видны невооруженным глазом — зрачок вместо черного становится белым или серым.

Маленькие помутнения нельзя увидеть без микроскопа, но они и не представляют опасности, так как не влияют на остроту зрения.

Промежуточные варианты занимают относительно небольшую площадь, но расположены так, что перекрывают зрительную ось. А это может ухудшить зрение — ребенок не следит за яркими игрушками и картинками, не реагирует на появление предметов в поле зрения, не узнает родителей, не радуется их появлению. Такую катаракту можно увидеть на фотографии, сделанной со вспышкой — вспышка окрашивает зрачки в розовый цвет, а помутнения видны как темные пятна.

Непроизвольное отклонение глаза в сторону у детей старше 6 месяцев и отставание одного глаза по остроте зрения нужно рассматривать как симптомы осложнений катаракты.

Типы врожденных катаракт

Катаракты бывают не только односторонними или двусторонними, но сильно различаются по размеру, форме и плотности помутнения:

Осложнения врожденной катаракты

Большие помутнения хрусталика не пропускают свет и мешают правильно формироваться зрительным нейронным связям — зрение ребенка может остановить развитие. Это называется амблиопия или «ленивый» глаз. Амблиопия в свою очередь ведет к косоглазию.

Еще одно грозное осложнение — глаукома, ведущая к необратимой слепоте.

Единственный способ добиться полноценного развития зрения и избежать осложнений — удалить катаракту как можно раньше.

Врожденная катаракта у взрослых

Пациенты с маленькой катарактой могут не замечать ее до старости. Помутнение будет расходиться от начального участка и постепенно займет весь хрусталик. Полное помутнение может сформироваться и в молодом возрасте, но прогноз и лечение будут такими же как и при старческой катаракте.

Лечение врожденной катаракты

Хрусталики с большими участками помутнений удаляют в первые 6 месяцев после рождения, не дожидаясь амблиопии. Позже ребенок рискует потерять зрение безвозвратно. Двухсторонние катаракты оперируют с интервалом 1–8 недель.

Маленькие помутнения редко снижают зрение, поэтому за ними наблюдают до 4–6 лет и лечат фоновое заболевание, пока острота зрения соответствует возрастной норме. Как только зрение перестает соответствовать возрасту, катаракту удаляют.

После операции ребенку потребуются очки или контактные линзы для полной коррекции зрения на близких или дальних дистанциях.

Прогноз

Прогноз зависит от площади помутнения и срока операции. Если операцию провели в раннем возрасте, то ребенок получит хорошее зрение. 40% детей с односторонней и 70% с двусторонней врожденной катарактой получают остроту зрения 0, 3 и выше. Прогноз становиться хуже, если катаракте сопутствуют другие глазные или системными болезни.

Врожденная катаракта и инвалидность

Замена хрусталика в большинстве случаев устраняет нарушение зрения. Поэтому медико-социальная экспертная комиссия не считает мутный хрусталик основанием для присвоения инвалидности.

Берут ли с врожденной катарактой в армию?

Категорию годности для службы в армии установит медицинская комиссия после обследования. На решение повлияют острота зрения и степень нарушения рефракции (величина близорукости или дальнозоркости). Службу по призыву разрешено проходить со зрением одного глаза 0, 5 и выше, второго глаза — 0, 1 и выше или на каждом глазу 0, 4 и выше. Категорию В (ограниченно годен) присваивают призывникам с дальнозоркостью больше 8, 00 дптр, близорукостью больше 6, 00 дптр и астигматизмом больше 4, 00 дптр.